Как лечить гамартому гипоталамуса?



Содержание:

Крайне редкое и тяжелое заболевание, гамартома гипоталамуса, лечится далеко не в каждой стране. Сегодня уже имеются операционные методы лечения. Для этого необходимы специально подготовленные врачи и высококлассное оборудование, а также комплексная реабилитация и полное сопровождение больного после операции.

По статистике гамартому находят у 1 ребенка из 200 тысяч. Этой редкой опухолью болеют 50% мальчиков и 16% девочек, страдающих от истинных нарушений в половом развитии. Точное количество больных в мире на сегодняшний день неизвестно.

Причины и симптомы болезни

Причины и симптомы гамартомы гипоталамусаГипоталамус – отдел мозга:

  • Интегрирующий функции различных систем организма.
  • Контролирующий железы внутренней секреции.
  • Обеспечивающей работу многих органов.

Именно поэтому нарушение в работе гипоталамуса может привести к весьма многочисленным проблемам. Гамартома – это опухолевидный узел, представляющий собой доброкачественное образование. Эта опухоль давит на гипоталамус и нарушает его работу.

Гамартома появляется из-за того, что еще в эмбриональный период развития произошло нарушение в работе тканей и органов. Болезнь считается врожденной, проявляется в первый год жизни, иногда позже. Поскольку опухоль доброкачественная, растет она медленно и симптомы далеко не сразу становятся заметными.

Если образование небольших размеров, долгое время оно может не диагностироваться.

к оглавлению ^

Проявления гамартомы

Среди симптомов болезни можно отметить:



  • Нарушения поведения.
  • Эндокринные расстройства.
  • Эпилептические приступы.
  • Пароксизмы.

У больных часто наблюдаются приступы неконтролируемых смеха или плача, а также неконтролируемой агрессии. Гамартома с одной стороны задерживает психическое развитие, но с другой стороны нарушения в работе эндокринной системы увеличивают скорость полового созревания и физического развития.

Преждевременное половое созревание становится наиболее частой причиной обследования ребенка на гамартому. Иногда оно сопровождается еще и расстройствами памяти, внимания, отставаниями в развитии.

Некоторые дети больше страдают от судорог, другие от когнитивных расстройств. Они неусидчивы, не могут сконцентрироваться. У взрослых болезнь чаще проявляется в форме эпилептических приступов без неврологических расстройств.

Поскольку гамартома гипоталамуса – заболевание редкое, диагностика может запаздывать и с ней могут возникать сложности.

к оглавлению ^

Клинические проявления

Клинические проявления гамартомы гипоталамусаК клиническим проявлениям болезни относятся:

  • Апатия.
  • Бессонница.
  • Несахарный диабет.
  • Кома.
  • Летаргия.
  • Истощение.
  • Гипер- и гипотермия.
  • Ожирение.
  • Агрессия.
  • Карликовость.
  • Чрезмерная жажда или ее отсутствие.
к оглавлению ^

Диагностика

Диагностика проводится на основании неврологического обследования. Также больному необходимо сдать анализы на половые гормоны.

В ходе обследования оцениваются:

  • Рефлексы.
  • Чувствительность кожи.
  • Функции вестибулярного аппарата.
  • Работа мозжечка.

В основном, для диагностики применяется томография, компьютерная и магнитно-резонансная. Эти методы эффективны для оценки размеров, формы и локализации опухоли. В ходе компьютерной томографии получается послойное изображение. МРТ дает изображения узла с четкими контурами и однородной структурой.

Электроэнцефалограмма, обычно применяемая для диагностики эпилепсии, в случае с гамартомой результатов не дает.

к оглавлению ^

Способы излечения

Основной метод лечения – медикаментозный. Хорошо подобранные препараты помогают откорректировать работу эндокринной системы и затормозить преждевременное половое созревание. Консервативное лечение подойдет, если гамартома имеет небольшие размеры и отсутствуют особо выраженные клинические проявления. Если бывают приступы, то лечение препаратами, как правило, эффекта не дает.

Самый эффективный метод лечения – операционный. Но операция с трепанацией черепа чревата серьезными осложнениями и даже смертью. Поэтому сегодня все чаще используются микрохирургия и эндоскопия.

Стереотаксическая радиохирургия при лечении гамартомы гипоталамусаВ клиниках США и Германии проводят эндоскопические операции при помощи лазера. Но самым лучшим методом считается стереотаксическая радиохирургия. Ее применяют, если болезнь прогрессирует, а медикаментозное лечение результата не дает.

Стереотаксическая радиохирургия – метод невероятно эффективный. После операции опухоль уменьшается на 80-90%, приступы либо полностью прекращаются, либо становятся более редкими, уходят поведенческие расстройства.

Операция характеризуется малой инвазивностью и небольшим процентом осложнений.

Стереотаксическая радиочастотная термокоагуляция (таково полное название метода) заключается в направление к опухоли луча, который коагулирует ее. Опухоль в итоге уменьшается. Однако одной операции часто оказывается мало. После повторного проведения процедуры, опухоль становится настолько маленькой, что особого давления на гипоталамус не оказывается.

к оглавлению ^

Лечение за рубежом

Самого большого успеха в лечении гамартомы достигли японские врачи из города Ниигата, где уже 15 лет работает специализированный центр при Национальном госпитале. Именно здесь создали стереотаксическую радиохирургию. Уже прооперировано более 100 человек.

Стоимость операции – 25-50 тысяч долларов. Более конкретная стоимость зависит от расположения и размеров образования.

к оглавлению ^

Прогноз развития заболевания

Хотя гамартома и носит доброкачественный характер, прогнозы здесь будут неутешительными. Болезнь будет развиваться, а приступы – учащаться.

Если основное проявление – чрезмерно быстрое половое созревание, то ускоренными темпами развиваются скелет и половые органы, а в других системах возникает дисбаланс, от чего человек лишается возможности вести нормальный образ жизни.


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *


Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.