Лечение хореи Гентингтона



Содержание:

Хорея Гентингтона (или же Хантингтона), которая иногда называется болезнью Гентингтона, получила свое название в честь американского врача, описавшего ее впервые. Это наследственное и постоянно прогрессирующее заболевание. Заключается оно в том, что беспорядочные движения не контролируются больным.

Симптомы болезни

Симптомы хореи ГентингтонаХорея Гентингтона проявляется в изменениях интеллекта, нарушениях психики и двигательных нарушениях. Раньше 30-35 лет проявляется болезнь редко. Большинство заболевших – мужчины.

Первые вестники хореи – геперкинезы, то есть непроизвольные движения, и расстройства интеллектуального плана. Болезнь не приходит резко и в один день. Поначалу ухудшаются способность к концентрации внимания, слабеет память, человек ощутимо глупеет и начинается деменция. Больной становится неряшливым, стремительно теряет интерес к жизни, становится зависимым от родственников, нарушаются почти все нормальные мыслительные процессы.

Поражение нервных ядер головного мозга ведет за собой хореические гиперкинезы. Торможение мышечных движений выключается, и двигательные нервы больше не могут контролировать движения.

к оглавлению ^

Как могут выглядеть хореические гиперкинезы

Проявляться неконтролируемые движения могут очень по-разному. Это могут быть:

  • Тремор рук.
  • Избыточная жестикуляция.
  • Гримасы.
  • Причмокивания и гримасы, затрудняющие речь.
  • Шатание, размахивание руками, кивание головой при ходьбе.
  • Любая другая двигательная активность, которая сопровождается дополнительными, ненужными движениями.

На начальных этапах больной может контролировать гиперкинезы волевыми усилиями, однако потом это становится все сложнее. Обилие движений не дает обслуживать себя, например, справиться с одеванием.



Хорея не затрагивает нормальную работу большинства органов, не нарушает чувствительности кожи и мышц, не затрагивает мышцы, контролирующие движение глазных яблок.

Ярко выраженные психические нарушения становятся заметными уже на поздних стадиях развития заболевания. Очень редко они возникают вместе с двигательными нарушениями.

к оглавлению ^

Психические нарушения

Психические нарушения при хорее ГентингтонаСреди основных симптомов можно перечислить:

  • Бред.
  • Мысли о суициде.
  • Снижение эмоциональности.
  • Повышение возбудимости.

Длится течение болезни на протяжении 5-10 лет. Все это время хорея Гентингтона прогрессирует и заканчивается смертью больного.

к оглавлению ^

Причины развития заболевания

Болезнь развивается в результате дегенеративных процессов в коре головного мозга. Происходит частичная атрофия коры и подкорковых узлов. Самыми последними погибают шиловидные нейроны полосатого тела.

В ходе диагностики выявляются внутриядерные включения с мутировавшим белком. В общем, этиология болезни сейчас малоизвестна.

Ученые сходятся на том, что болезнь – наследственная и развивается из-за наличия в генном наборе дефектной хромосомы.

к оглавлению ^

Тип наследования болезни

Известно, что хорея Гентингтона – заболевание сугубо генетическое и возникает из-за хромосомного дефекта. Как правило, этим заболеванием страдал один из родителей пациента. Болезнь имеет аутосомно-доминантный тип наследования с полной пенетрантностью. Это значит, что половина детей больного также будут больны.

Как говорилось выше, болезнь проявляется, в основном, во взрослом возрасте. То есть супруг или супруга больного должны будут взять на себя ответственность за близкого человека, как за ребенка. Готовы ли они к этому? Возможно, предупреждать о генетических нарушениях в роду надо еще до создания семьи.

Узнать о своих генетических нарушениях можно в любом возрасте. Но в большинстве стран такая диагностика делается только в пренатальный период во время беременности, перед ЭКО и после 18 лет.

к оглавлению ^

Лечение заболевания

Лечение хореи ГентингтонаСегодня хорея Гентингтона считается заболеванием неизлечимым. Лечение носит сугубо симптоматический характер. Благодаря достижениям медицины, можно продлить жизнь пациента и улучшить ее. В качестве медикаментов больному назначаются:

  • Седативные препараты.
  • Антидепрессанты.
  • Препараты лития, устраняющие суицидальные мысли и частые перемены настроения.
  • Препараты с антипсихологическим действием, которые уменьшают галлюцинации, бред, непроизвольные движения, приступы гнева и ярости.
к оглавлению ^

Лечение в зарубежных странах

Родственники больных часто обращаются в зарубежные медицинские учреждения. И дело здесь, главным образом, в препаратах антипсихологического действия. В России используемые на Западе лекарства не применяются, несмотря на свою высокую результативность.

На Западе активно ведутся исследования по изучению хореи Гентингтона. Например, рассматривается перспектива лечения посредством стволовых клеток.

Точную диагностику делают в таких странах, как Германия, Швейцария, Израиль, Австрия.

Конкретную стоимость лечения назвать трудно, ведь она будет определяться индивидуальным случаем. В Германии и Швейцарии лечение почти всегда будет очень дорогим. А вот в Израиле клиники получают помощь от государства, и поэтому они оснащены самым современным оборудованием и там работают самые профессиональные врачи.

Если Вы рассматриваете перспективу заграничного лечения, то можете обратиться в специализированную компанию, которая организует лечение за рубежом. Такие компании предлагают предварительные консультации, помогают выбрать клинику и оценить стоимость лечения, бронируют билеты, переводят документы.


Один отзыв

  1. У меня было трое детей.Двое унаследовали от отца Хорею Гентингтона.В ноябре 2015 младший сын выбросился из окна 17 этажа-не мог больше страдать.Старший угрожает тем же.Из поликлиники я невролога не могу вызвать.Назначают милдронат,препараты на основе магния.Но заставить принимать эти препараты я его не могу.Он ещё мне говорит,что есть эксперимент по лечению этого заболевания стволовыми клетками.Но ведь это очень дорого-у нас доход на семью из трёх человек 25тысяч рублей.Что мне делать?

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *


Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.